認識蠶豆症
G-6-PD缺乏症全名稱為「葡萄糖六磷酸鹽脫氫酵素缺乏症」，俗稱為「蠶豆症」，為台灣地區最常見的先天性代謝疾病，平均每一百個新生兒中，就有三個病例，其中男性發生率比女性高。

蠶豆症的機轉
葡萄糖六磷酸鹽脫氫酵素缺乏症（即G-6-PD）是一種酵素，它在人體內協助葡萄糖進行新陳代謝，而在此過程中產生一種保護紅血球的物質，以對抗某些特別的氧化物；患此症的小孩，因缺乏這種酵素，使紅血球容易受到某些特定物質的破壞而發生溶血，如程度嚴重即發生急性溶血性貧血。

蠶豆症常見症狀
蠶豆症患者如果食用或接觸可能會導致溶血的物質，可能會出現以下症狀：

1. 疲倦
2. 食慾差
3. 心律過快
4. 呼吸急促
5. 臉色蒼白
6. 全身黃疸（眼白及皮膚變黃）
7. 可樂顏色或茶色的尿液

1. 不隨意服藥，所有藥物均需經由醫師處方（應避免使用之藥物見下表）。
2. 避免吃蠶豆或其製品（如蠶豆酥）。
3. 衣櫥及廁所不可以放奈丸（臭丸）。
4. 不要使用龍膽紫（紫藥水）。
5. 假若發現有黃疸或貧血（臉色蒼白）或尿液呈現暗紅色或茶色現象，速帶往醫院診治。
6. 看病時，應主動告訴醫護人員小孩患有此症，並出示G-6-PD缺乏症備忘卡。

作者：賴建亦醫師
一個剛出生三週的寶寶，白白胖胖、非常可愛。他的爸媽雖戴著口罩，卻難掩愁眉苦臉，抱著寶寶走進診間。原來是新生兒篩檢中的蠶豆症數值異常，被篩檢中心提醒必須前來新竹臺大分院追蹤。不過，蠶豆症是十分常見的體質，而新生兒篩檢陽性並不一定代表就是患者，因此才需後續檢查。家長不用過度擔心。

1961年，新竹縣蠶豆推廣非常成功。然而，在豐收季節，14名孩童因溶血性貧血入院，其中5名不幸死亡。經查發現，這些孩童都帶有蠶豆症體質，且在不知情的情況下食用了蠶豆，導致溶血。蠶豆症體質的人，因紅血球中的一種酵素（葡萄糖-六-磷酸鹽脫氫酶，Glucose-6-phosphate dehydrogenase，G6PD）活性或數量不足，當接觸氧化力較強的物質時，便會造成溶血。在台灣，每一百人中約有1至2名有蠶豆症，是一種常見的遺傳體質。因此，1984年國內展開新生兒篩檢業務時，「蠶豆症」便被納入篩檢項目。

為了保護蠶豆症體質的人，環保署已於2021年2月起禁止全國所有公廁使用萘丸驅蟲，但民間企業尚無相關規範。曾有一位30歲左右的男性就診，表示自公司廁所放了萘丸（合成樟腦丸）後，出現頭暈、疲累、茶色尿等症狀。經檢驗確認該男性為蠶豆症體質，且出現溶血情況，所幸經治療後已無大礙。

蠶豆症體質的人終身都不能食用蠶豆或含生鮮蠶豆的食品。同時不建議使用薄荷（常見於涼感外用藥膏）、萘丸（合成樟腦丸）、甲基水楊酸（許多外用軟膏含有此成分）。某些藥物也會誘發溶血，因此就醫時請務必提醒醫師或藥師，並避免自行購買成藥。如意外接觸而誘發溶血時，可能出現黃疸、茶色尿，嚴重時甚至影響意識，危及生命。出現上述症狀時，需立即送醫急診。然而，若不接觸這些物質，蠶豆症體質者的生活與一般人並無不同，概念上類似過敏，更像是一種特殊體質。希望更多人能了解這個風險，共同營造對蠶豆症體質更友善的日常環境。