癌症細胞會長毛?
作者：宋湘琳

王先生年近40歲，平時身體健康，偶爾會有頭昏眼花的情況。在員工健康檢查時意外發現有所謂「全血球減少」的情形，也就是血液中的紅血球、白血球及血小板都低於一般的平均值。王先生在血液腫瘤科醫師的建議下，接受了骨髓切片檢查，發現是罹患了罕見的「毛細胞白血病(hairy cell leukemia)」。所謂的白血病，就是血球細胞的癌症疾病，也俗稱血癌，但「毛細胞」是怎麼一回事呢？

「毛細胞白血病」是種罕見的慢性白血病，細胞來源為B淋巴細胞，僅佔所有淋巴細胞白血病的2%左右。該疾病得名於癌細胞在顯微鏡觀察下，會有像纖毛一般的突起，像是穿上了一層絨毛大衣，型態十分特殊(如圖-1)。此一疾病好發年齡通常都在50歲之後，但亦有像王先生較年輕的患者得病。在孩童中則是非常少見。常見的病徵包括容易疲勞、左上腹痛、發燒、出血等症狀。其他可能病徵還包括肝臟腫大、反覆的伺機性感染、自體免疫疾病表現、體重減輕、血管炎、神經學症狀等等。亦有些患病者沒有明顯的病徵，而是意外發現罹病。

骨髓和脾臟是「毛細胞白血病」最容易侵犯的地方，病人通常伴隨全血球低下及脾臟腫大的情形，抽驗周邊血液也可能偵測到癌細胞。疾病的診斷通常是透過對骨髓進行切片檢查，或是因為切除腫大的脾臟送病理化驗而發現。在診斷「毛細胞白血病」時，除了要評估臨床表現和抽血結果，以及檢查血中癌細胞的型態外，也會利用特殊的免疫染色方法偵測癌細胞的分子標記，以利做出正確診斷。

近幾年發現，幾乎所有的「毛細胞白血病」均有BRAF基因的單點突變。該突變在毛細胞白血病的發生上佔有重要的地位，似乎也是使癌細胞型態上具有絨毛的原因之一。

除了典型的「毛細胞白血病」外，另有「毛細胞白血病變異型(hairy cell leukemia variant)」。其細胞型態與「典型毛細胞白血病」的癌細胞很像，但分子標記表現不典型，也沒有BRAF基因突變。臨床上，罹患變異型的病人多半不是全血球減少，反而是白血球增加，且對用來治療典型毛細胞白血病的嘌呤類似物藥物反應沒那麼好。

「毛細胞白血病」雖然名稱叫做白血病，但因為癌細胞生長速度極慢，如果沒有任何症狀，不一定需要馬上治療，可以透過定期檢查追蹤病情，等病情有變化後再給予適宜的治療。如果有紅血球、白血球及血小板數量下降，脾臟及淋巴結脹大，發燒、反覆感染、明顯容易疲勞及體重下降等症狀，則可考慮施行化療。主要用「嘌呤類似物」藥物（purine analogues），例如Cladrabin及Pentostatin。典型毛細胞白血病的病人通常對此類藥物反應良好。若採用「嘌呤類似物」藥物控制不佳，或是疾病復發，亦有其他藥物如rituximab、vemurafenib、ibrutinib等可考慮使用。

患病病人需與血液科醫師密切溝通，決定是否治療、如何治療，並配合療程加以追蹤，以求達到最好的療效。